怎麼治療先天性代謝缺陷病

 2024-03-24  阅读 16  评论 0

一般采取內科治療先天性代謝缺陷病,例如:

從出生開始就要控制寶寶的飲食。早期控制飲食,對一些寶寶的代謝缺陷病有明顯療效,還可阻止病情發展。

寶寶從出生後2個月開始就要補充低苯丙氨酸,以此來代替水解蛋白,這個過程一直持續至6歲左右。

從寶寶出生起就開始不喂乳類及含半乳糖的食物,最好吃一些谷類、水果、代乳粉、肉、蛋類的食物。

寶寶生下來以後就開始用藥物將體內過多蓄積物排出體外。如果是肝豆狀核變性,可用絡合劑D-青黴胺20mg/(kgd)絡合體內過多的銅;如果是原發性痛風,可用丙磺舒等藥,既減少腎小管對尿酸的重吸收,又使尿酸排出增多。

總之,寶寶體內缺啥就要補啥。實在不行的話還可以器官移植,可用胎肝、胎腦、腎臟、骨髓、肝臟等移植治療遺傳代謝性疾病。

還要對癥治療。有癲癎的寶寶就要接受抗癲癎治療,骨骼畸形的就要手術矯正,白內障的就要做手術摘除,脾大的要考慮切脾。


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