什麼是鐮刀型細胞貧血癥

鐮刀型細胞貧血癥，是一種遺傳病，指的是血紅蛋白分子遺傳缺陷造成的一種疾病，病人的大部分紅細胞呈鐮刀狀。這種疾病的特點是病人的血紅蛋白β—亞基N端的第六個氨基酸殘基是纈氨酸（vol），而不是下正常的谷氨酸殘基（Glu）。血紅蛋白是個四聚體蛋白， 血紅蛋白和肌紅蛋白的氧合曲線不同， 血紅蛋白是個別構蛋白， 因此鐮刀型細胞貧血病是一種分子病。