脊肌萎縮癥2型壽命多長

 2024-03-23  阅读 17  评论 0

脊肌萎縮癥2型壽命多長

現在寶寶由於基因遺傳的問題,極少數會得脊髓肌萎縮的,這個是隱性染色體的遺傳疾病的,一般隻是對癥治療的,在嬰兒階段是5個月左右有的就發病的,生存期一般不超過1年的,有的是幾個月的,下面就給寶媽介紹脊髓肌萎縮的健康知識的。

一、脊肌萎縮癥2型壽命多長

脊髓型肌萎縮患者一般能活2年,個別比較樂觀的可以存活2年以上的,這個倒後來是沒法站立的,而且也是沒有好的治療方法的,脊髓性肌萎縮癥(SMA)又稱脊肌萎縮癥,是一類由脊髓前角運動神經元變性導致肌無力、肌萎縮的疾病。屬常染色體隱性遺傳病,臨床並不少見。根據發病年齡和肌無力嚴重程度,臨床分為SMA-Ⅰ型、SMA-Ⅱ型、SMA-Ⅲ型,即嬰兒型、中間型及少年型。

二、脊髓性肌萎縮的臨床表現

(1)對稱性肌無力,首先雙下肢受累,迅速進展,主動運動減少,近端肌肉受累最重,不能獨坐,最終發展為手足尚有輕微活動。

(2)肌肉弛緩,張力極低患兒臥位時兩下肢呈蛙腿體位、髖外展、膝屈曲的特殊體位,腱反射減低或消失。

(3)肌肉萎縮,可累及四肢、頸、軀幹及胸部肌肉,由於嬰兒皮下脂肪多,故肌萎縮不易被發現。

(4)肋間肌麻痹,輕癥者可有明顯的代償性腹式呼吸,重癥者除有嚴重呼吸困難外,吸氣時可見胸骨上凹陷,即胸式矛盾呼吸,膈肌運動始終正常。

(5)運動腦神經受損,以舌下神經受累最常見,表現舌肌萎縮及震顫。

(6)預後不良,平均壽命為18個月,多在2歲以內死亡。

上面是關於脊髓性肌萎縮的健康知識的,其實隻是對癥治療的,沒有特效方法的,一般是平均壽命在18個月左右的,預後不良的,通常是不會走路也不會站立的,分為三種類型的,這個是常染色體引起的遺傳疾病,目前世界也是沒有辦法的。

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