β地中海貧血指的是患者的身體,某些部位受到破壞的血紅蛋白病。這種癥狀出現在兒童的人數比例比較大。但是兒童出現這種癥狀的時候,並沒有什麼明顯的表現,並且發病年齡越早,越嚴重。那麼小編今天就給大傢說說β地中海貧血的狀態。
β地中海貧血的狀態
患兒出生時無癥狀,多於嬰兒期發病,生後3到6 個月內發病者占50%,偶有新生兒期發病者。發病年齡愈早,病情愈重。嚴重的慢性進行性貧血,需依靠輸血維持生命,3到4 周輸血1 次,隨年齡增長日益明顯。
伴骨骼改變,首先發生於掌骨,再至長骨、肋骨,最後為顱骨,形成特殊面容:頭大、額部突起、兩顴略高、鼻梁低陷,眼距增寬,眼瞼水腫。皮膚斑狀色素沉著。食欲不振,生長發育停滯,肝脾日漸腫大,以脾大明顯,可達盆腔。
患兒常並發支氣管炎或肺炎。並發含鐵血黃素沉著癥時因過多的鐵沉著於心肌和其他臟器如肝、胰腺等而引起該臟器損害的相應癥狀,其中最嚴重的是心力衰竭和肝纖維化及肝功能衰竭,是導致患兒死亡的重要原因之一。本病如不治療,多於5 歲前死亡。
怎麼預防β地中海貧血
治療原則 輕型地中海貧血不需治療;中間型α 地中海貧血應避免感染和用過氧化性藥物,中度貧血伴脾腫大者可做切脾手術。中間型β 地中海貧血一般不輸血,但遇感染,應激,手術等情況下,可適當予濃縮紅細胞輸註。
重型β 地中海貧血,高量輸血聯合除鐵治療是基本的治療措施;造血幹細胞移植(包括骨髓、外周血、臍血)是根治本病的惟一臨床方法,有條件者應爭取盡早行根治手術。
現在大傢已經瞭解瞭,β地中海貧血的狀態到底是什麼情況。那麼小編想提醒大傢的是,孕媽媽在懷孕的時候,一定要及時做好檢查,不要當寶寶在出現問題的時候,才進行治療。那麼小編就希望大傢,在平時的時候多傢註意瞭。
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