地中海貧血如何治療

 2024-03-24  阅读 18  评论 0

地中海貧血,是一種比較常見的不完全顯性的慢性溶血性貧血病,同時也是一種易防難治的遺傳性疾病。地中海貧血的臨床癥狀不一,大多數表現為慢性進行性溶血性貧血。該病主要的臨床癥狀有三種類型,分為輕型、中間型和重型。那麼對於地中海貧血的治療又應該怎樣做呢?下面媽網百科為你整理瞭一些治療地中海貧血的方法。

1、輕型的地中海貧血不需要特殊的治療,但是在生活中需要註意飲食以及休息的健康。

2、紅細胞輸註

中間型和重型的的患者目前使用較多的方法還是輸血和去鐵治療。少量輸註紅細胞法僅適用於中間型α和β地貧,不建議用於重型β地貧。對於重型β地貧應從早期開始給予中、高量輸血,以使患兒生長發育接近正常和防止骨骼病變。具體的方法為:先反復輸註濃縮紅細胞,使患兒血紅蛋白含量達120~150g/L;然後每隔2~4周輸註濃縮紅細胞10~15ml/kg,使血紅蛋白含量維持在90~105g/L以上。但本法容易導致含鐵血黃素沉著癥,故應同時給予鐵鰲合劑治療。

3、脾切除

脾切除對血紅蛋白H病和中間型β地貧的療效相對較好,對重型β地貧效果則有點差。脾切除可致免疫功能減弱,應在5~6歲以後施行並嚴格掌握適應證。

4、造血幹細胞移植

造血幹細胞移植是目前能根治重型β地貧的方法。如有HLA相配的造血幹細胞供者,應作為治療重型β地貧的首選方法。

5、鐵螯合劑

常用去鐵胺,可以增加鐵從尿液和糞便排出,但不能阻止胃腸道對鐵的吸收。去鐵胺,每晚1次連續皮下註射12小時,或加入等滲葡萄糖液中靜滴8~12小時;每周5~7天,長期應用。也可以加入紅細胞懸液中緩慢輸註。去鐵胺副作用不大,但是偶爾還是會發生輕微過敏反應,長期使角偶可致白內障和長骨發育障礙,劑量過大可引起視力和聽覺減退。維生素C與螯合劑聯合應用可加強去鐵胺從尿中排鐵的作用。

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