地中海貧血基因治療

 2024-03-24  阅读 15  评论 0

地中海貧血,是一種比較常見的不完全顯性的慢性溶血性貧血病,作為一種遺傳病,地中海貧血對新生患兒的致死率甚高,那麼對於地中海貧血的治療又應該怎樣做呢?下面媽網百科為你整理瞭一些治療地中海貧血的方法。

1、輕型的地中海貧血不需要特殊的治療,但是在生活中需要註意飲食以及休息的健康。

2、紅細胞輸註

中間型和重型的的患者目前使用較多的方法還是輸血和去鐵治療。少量輸註紅細胞法僅適用於中間型α和β地貧,不建議用於重型β地貧。對於重型β地貧應從早期開始給予中、高量輸血,以使患兒生長發育接近正常和防止骨骼病變。具體的方法為:先反復輸註濃縮紅細胞,使患兒血紅蛋白含量達120~150g/L;然後每隔2~4周輸註濃縮紅細胞10~15ml/kg,使血紅蛋白含量維持在90~105g/L以上。但本法容易導致含鐵血黃素沉著癥,故應同時給予鐵鰲合劑治療。

3、脾切除

脾切除對血紅蛋白H病和中間型β地貧的療效相對較好,對重型β地貧效果則有點差。脾切除可致免疫功能減弱,應在5~6歲以後施行並嚴格掌握適應證。

4、造血幹細胞移植

造血幹細胞移植是目前能根治重型β地貧的方法。如有HLA相配的造血幹細胞供者,應作為治療重型β地貧的首選方法。

地中海貧血基因致死率很高,特別是雙方父母都是地中海貧血基因的攜帶者的話,患兒患病的幾率大大提高,甚至是早年夭折,所以媽網百科提醒大傢,在婚前孕前一定要做好=身體檢查,盡量降低寶寶患病的幾率。

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