重型地中海貧血的治療

 2024-03-24  阅读 14  评论 0

重型地中海貧血光靠藥物是不能藥到病除的,因為它是一種基因致病,因此,它的治療方法很復雜,需要通過手術才可完全愈合,我們一起來看看重型地中海貧血的治療方法。

1、作定期的輸血和定時註射除鐵藥物:輸血後,紅血球會在未來的四個月內漸漸地分解。而紅血球裡鐵質會積聚在身體內。鐵質積聚過多時便會破壞肝臟、心臟及身體各部份。假如這個問題得不到解決,患者都不能活多過二十歲,所以病人需要接受「除鐵藥─Desferal」的皮下註射去排泄這些多餘的鐵質,而每星期中需要註射五至七晚。這種治療十分成功,大多數的兒童接受輸血及除鐵藥治療後都能有正常健康生活。我們很希望患者有正常的學業、工作、婚姻及下一代。但這種皮下註射藥物畢竟未夠完美,我們希望有更好藥物來替代,尤其是口服的除鐵藥。

2、幹細胞移植:幹細胞移植是目前能根治重型β地貧的方法。如有HLA相配的造血幹細胞供者,應作為治療重型β地貧的首選方法。

3、基因活化治療:應用化學藥物可增加γ基因表達或減少α基因表達,以改善β地貧的狀,已用於臨床的藥物有經基脲、5 -氮雜胞苷(5~AZC)、阿糖胞苷、馬利蘭、異煙肼等,目前正在探索之中。


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