胎兒多囊性發育不良怎麼回事

 2024-03-23  阅读 18  评论 0

胎兒多囊性發育不良怎麼回事

胎兒多囊腎是一種先天畸形的腎臟。這種腎臟如果再出現瞭發育不良,那麼就說明胎兒的腎臟出現瞭問題,需要及時采取措施來進行檢查,確定是不是可以省下來,確定寶寶生下來之後,是否可以正常生活。那麼,胎兒多囊性發育不良到底是怎麼回事?

一、胎兒多囊性腎發育不良是怎麼回事?

多囊性腎發育不良較多為單側,而且多為偶發,一般跟遺傳無關。患有多囊性腎發育不良的患兒出生後患腎會不可避免地萎縮,但對側腎正常,因此患兒的發育不會受影響。也就是說,孩子出生後除瞭隻有一個有功能的腎之外,其他不會有異常。關於復查,普通二維超聲復查即可。關註點有兩個,分別是對側腎是否確定正常,患側腎的囊腫大小。如果到出生時最大的囊腫不超過3cm,可不予處理,多數在出生後數年內患側腎會萎縮至沒有痕跡。一個腎對人體來說足夠用瞭。

二、多囊性發育不良腎與多囊腎的超聲鑒別

多囊性發育不良腎是臨床並不常見的腎臟發育異常,然因其多囊的聲像表現在超聲診斷中常被誤做多囊腎。

多囊性發育不良腎屬非遺傳性腎發育異常,極大多數發生於一側腎臟,亦可節段性發生於融合腎和重復腎的上組集合系統。並常可伴發其它泌尿系發育異常。國外文獻報道,約20~50%病例的對側腎臟可發生膀胱輸尿管返流、重復腎、腎盂輸尿管連接處梗阻和原發性巨輸尿管等發育異常。

MCDK的病因為胎兒發育的早期,腎盂、漏鬥部或輸尿管閉鎖或嚴重狹窄,導致同側後腎退化,實質喪失。由於腎實質喪失,囊泡內液體不再得到補充,囊泡或可由於其中液體吸收而縮小、消失,因各囊泡含液量及其吸收程度不同,患腎內囊泡大小、數量可各不相同。所以MCDK其本質實為“毀損腎”。

與MCDK不同,多囊腎則為常染色體遺傳性疾病,因遺傳方式的不同又可分為常染色體隱性遺傳性多囊腎病即所謂的“嬰兒型多囊腎”和常染色體顯性遺傳性多囊腎病即所謂的“成人型多囊腎”。兩者病變均為雙側性,雖ARPKD兩側腎臟病變較均一,而ADPKD兩側腎臟病變程度可不一,但病變一定累及雙腎。

多囊腎因染色體異常還可累及泌尿系外的臟器,ARPKD常伴肝纖維化、膽總管擴張; ADPKD常伴肝囊腫,還可有胰、肺、卵巢、睪丸囊腫發生。且ADPKD 通常都有傢族史。

本文詳細介紹瞭多囊性發育不良腎與多囊腎之間的區別。如果你的寶寶經過檢查確診是出現瞭多囊性發育不良腎,那麼你也沒有必要過分緊張,因為這種情況大多數都是可以在生育之後正常生活和工作的,不算是什麼大不瞭的問題哦。

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