兒童肝豆的表現

 2024-03-23  阅读 20  评论 0

兒童肝豆的表現

兒童肝豆及時治療後可以正常生活。 一旦急性癥狀得到控制,可以帶藥回傢治療,定期隨訪檢查,長期治療。那麼,兒童肝豆的表現一般有什麼呢?

兒童期肝豆往往沒有明顯的癥狀,因此診斷相當困難,成人的標準可能並不適用。需要去醫院進行相關檢查才能診斷。

兒童肝豆表現為血清轉氨酶不明原因持續升高,急性或緩慢性肝炎。肝酶異常、肝臟腫大、肝臟彈性增加,尤其是肝硬化患兒,應常規篩查肝豆狀核變性。

本病的治療需要終生用藥,藥物可減少腸道對銅的吸收。急性肝功能衰竭患者通常需要肝移植。肝病晚期、活動性肝炎、體重和腰圍正常的小兒脂肪肝必須進行相關檢查,以確認或清除肝豆狀核變性。

患者即使血漿銅藍蛋白、尿銅正常,角膜KF環陰性,高度懷疑時也應動員青黴胺銅排泄試驗。即使是孕婦或想生孩子的男女患者也不允許,青黴胺很容易停藥。

為預防本病,應加強傢庭護理,傢庭護理非常重要,醫師應與患者進行良好的溝通,對患病兒童及傢屬進行細致的健康教育,向患者及傢屬詳細說明病情及治療的必要性及註意事項,以獲得患者的配合,提供適當的輔導用於出院後的傢庭護理,使患者充分認識醫療和隨訪的必要性和長期性,充分認識飲食衛生、環境衛生、心理衛生等對疾病的影響,以達到治愈的最終目的。

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