小兒血管瘤根據其形狀表現可以分為不同的類型,但其共性特點表現如下
1、大多數血管瘤為先天性,少數為後天發生。
2、淺部血管瘤與正常皮膚齊平或稍高,形狀不規則,呈鮮紅或紫紅色,質軟。深部血管瘤捫診柔軟有波動感,穿刺為血液,體位試驗可為陽性。
3、頜骨中心性血管瘤多在拔牙後或自發性出血而被發現。可有頜骨膨隆,X線示骨小梁破壞,呈蜂房狀陰影。
4、深部血管瘤可借助頸動脈造影或局部瘤腔造影證實。
血管瘤的分型繁雜,傳統的分類方法如下:
1、毛細血管瘤 包括新生兒斑痣(表皮毛細血管瘤)、皮內毛細血管瘤(橙紅色斑、葡萄酒色斑、蜘蛛痣)、草莓狀毛細血管瘤。
2、海綿狀血管瘤和混合型(毛細血管和海綿狀)血管瘤。
3、蔓狀血管瘤。
4、血管瘤性綜合征 遺傳性出血性血管擴張征、斯特奇-韋伯綜合征、林道-希佩爾綜合征、馬富西綜合征、克-特二氏綜合征。
海綿狀血管瘤以四肢、軀幹多見
每一種血管瘤都有其典型的癥狀,具體如下:
一、毛細血管瘤
1、新生兒斑痣:又稱表皮毛細血管瘤,是一種淡紅色或藍色的表皮變色,通常位於頭頂中線後部、頸部或骶部,出生時即存在,一般在數月內逐漸自行消失,無需治療。
2、皮內毛細血管瘤:有3種臨床變異型,出生後即有。特點是在真皮內呈現有成熟的內皮細胞組織型毛細血管。多位於感覺神經分佈的區域,如三叉神經。
(1)橙紅色斑:是一種從橘紅色到鐵銹色的斑塊,平坦而不高出皮膚表面。多在前額、上眼瞼、鼻孔、枕等部位,壓迫可褪色,不會自然消失。幹燥法、冷凍法和摩擦法或X線照射,均無效。一般無須治療,必要時,可用化妝品掩飾,偶爾行切除。
(2)葡萄酒色斑:呈暗紫色,出生時即有,很少擴展,面部葡萄酒色斑可能伴有顱內血管瘤,即Sturge-Weber綜合征。近年來,國外多采用手術治療,如面積大,可分期手術,並可植皮。手術要在5歲前進行,以免對兒童產生心理影響。
(3)蜘蛛痣:又稱星狀血管瘤,其特征是從一個皮下中心小動脈,發出許多放射形擴張的皮內毛細血管,形態酷似蜘蛛。好發於面、臂、手和軀幹上部,壓迫中央可使蜘蛛痣消失。如果不自然消退,可在放大鏡下,用燒紅的針頭刺燒腫瘤中央,效果較好。
3、草莓狀毛細血管瘤:又稱幼年性毛細血管瘤,可能完全或部分消失。通常在生後不久出現,腫瘤常高於皮膚,鮮紅色,分葉,形如草莓。好發於面、頭皮和頸部。壓迫無明顯變化。一般在1~4歲逐漸消退。也可用手術、冷凍、硬化劑、低電壓、短距離放療等方法。
二、毛細血管海綿狀血管瘤和海綿狀血管瘤
1、毛細血管海綿狀血管瘤又稱混合型血管瘤,一般出生時已存在,主要發生在面頸部。腫瘤可達到很大體積,在最初的6個月生長迅速,具有侵犯性,但仍可自然消退,而不會完全萎縮,因此要采取積極的治療措施。如激素療法、冷凍和放療等。
2、海綿狀血管瘤:是由大量充滿血液的腔隙或竇形成,腔壁上有內皮細胞層。腔隙由纖維結締組織分開。腫瘤多生長在皮下組織內,可達肌肉。可發生於身體任何部位,以四肢、軀幹多見。觸之如海綿樣感覺。為平坦或凸凹不平,壓迫可陷下。可能自動縮小,但不會完全消失。目前對海綿狀血管瘤的有效療法主要是手術和激素療法。
三、蔓狀血管瘤
較少見,為包含有小動脈和小靜脈吻合的血管瘤,好發於頭皮或肢端。皮下可及血管迂曲,有血管搏動,皮膚溫度增高,聽診可聞及血管雜音。可有劇烈的疼痛,並可引起耳鳴。這種血管瘤不會自動消失,故應早期治療。對局限性蔓狀血管瘤,惟有手術治療。腫瘤過大,可分期手術,必要時植皮。
四、管瘤性綜合征
管瘤性綜合征是指臨床上患有上述某一種血管瘤,有規律地伴有另一些病理情況,而形成幾種獨立的病理實體或綜合征。
1、遺傳性出血性血管擴張征:主要表現為皮膚和黏膜的毛細血管擴張,具有顯著的出血傾向。病理切片可見擴張的毛細血管壁菲薄,往往僅有一層內皮細胞,直接處於向外菲薄的表皮下面。該毛細血管瘤常為多發性,平坦或略凸出皮膚,形狀不規則,好發於手背和鼻腔黏膜,指壓可蒼白,易出血。治療可采用激素或電凝法。
2、斯特奇-韋伯綜合征:系面部葡萄酒色斑合並顱內血管瘤。故對面部葡萄酒色斑要嚴密註意和檢查,如其位於三叉神經第一支眼神經感覺區的皮膚,是並發Sturge-Weber綜合征的重要部位,此綜合征無根治療法,常伴有癲癇及智力低下。
3、馬富西綜合征:無遺傳性,出生時完全正常,爾後逐漸出現單側軟骨發育不良,導致雙側肢體發育不平衡。
4、林道-(馮)希佩爾綜合征:為小腦、腦幹、脊髓、視網膜、肝等處生長的單個或多個血管瘤,同時伴有胰腺、腎、腎上腺囊腫或腺瘤。該瘤范圍雖廣,但屬良性。
5、Klippel-Trenaunay綜合征:主要表現為肢體軟組織和骨過度增長肥大,皮下靜脈曲張,皮膚血管瘤,發病男女差別不大。目前尚無規范性的療法,多數學者主張輕者保守治療,重者或出現並發癥時手術治療。
引起小兒血管瘤的原因是因為孕早期胚胎損傷
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