A.治療侏儒癥的西藥
1.生長激素--生長激素的應用年齡越小越好。DNA重組生長激素(hGH)用量每因為0.7U/kg,一周劑量分為每日註射效果較好。用藥2周,停藥2周,數月後減量,維持1~2年,或5~6年,或更長。也可采用hGH 0.12U/kg皮下註射,每日一次,維持一年。療程中必須供給豐富的蛋白質。
初用階段生長率常明顯加速,身高、體重迅速增長,但骨骺及性征變化不顯著。經治療後50%可達正常身高。
2.雄性激素--在用hGH治療時,不宜同時或過早應用雄性激素,以免骨骼早期融合。對GH療效欠佳者,可采用合成類固醇激素,如苯丙酸諾龍。但必須掌握使骨齡明顯小於年齡為宜,一般骨齡落後5年以上,診斷明確者於8~12歲開始應用為好;診斷可疑者14足歲後開始用藥,劑量為1~1.5mg/kg,肌肉註射,每2周一次,半年為一療程。休息3~6個月可重復治療,但需復查骨齡,若骨齡與年齡相差不足3年者暫不用此藥。
3.絨毛膜促性腺激素(HCG)--一般認為從接近性發育年齡時開始應用較好,劑量為500~1000U,皮下註射,每周2次,半年為一療程;或1000U隔日一次,肌肉註射,2周後改為500U,每周2次,3~4月為一療程,可取得一定療效,對性腺及第二性征的發育有刺激作用。
4.甲狀腺制劑--患侏儒癥兼有甲狀腺功能低下者使用最宜,或應用苯丙酸諾龍的同時加小劑量甲狀腺片20~40mg/日聯合治療。一般不應常規應用,否則會降低hGH的作用。
B.手術或放射治療
侏儒癥若是由顱內腫瘤引起,則應手術治療。可采用經顱或經蝶竇手術,加術後放療;腫瘤<1cm者可考慮直線加速器放射治療或伽瑪力治療。
侏儒癥會遺傳嗎
因為侏儒癥的病因中,先天因素占取的比例大,所以,侏儒癥遺傳性是很大的。
盡管任何一對夫妻都有可能生下一個侏儒的孩子,但侏儒夫妻有80%的機會會有和他們一樣癥狀的後代。同時,伴隨著侏儒癥,有些人還患有心臟和呼吸系統疾病,這會顯著地縮短他們的壽命。還有的人有異常或太小的內臟器官,這會使長期的生存變得困難。
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