小兒地中海貧血的癥狀

 2024-03-24  阅读 14  评论 0

小兒地中海貧血,是一組遺傳性溶血性貧血。其疾病的臨床癥狀輕重不一,大多表現為慢性進行性溶血性貧血。那麼地中海貧血的癥狀都有哪些呢?下面趕緊來瞭解一下吧。

根據病情輕重的不同,分為以下3型。

重型:又稱Cooley 貧血。患兒出生時無癥狀,至3-12個月開始發病,呈慢進行性貧血,面色蒼白,肝脾大,發育不良,常有輕度黃疽,癥狀隨年齡增長而日益明顯。由於骨髓代償性增生導致骨骼變大、髓腔增寬,先發生於掌骨,以後為長骨和肋骨。

1歲後顱骨改變明顯,表現為頭顱變大、額部隆起、顴高、鼻梁塌陷,兩眼距增寬,形成地中海貧血特殊面容。患兒常並發氣管炎或肺炎。當並發含鐵血黃素沉著癥時,因過多的鐵沉著於心肌和其它臟器如肝、胰腺、腦垂體等而引起該臟器損害的相應癥狀。

其中最嚴重的是心力衰竭,它是貧血和鐵沉著造成心肌損害的結果,是導致患兒死亡的重要原因之一。本病如不治療,多於5歲前死亡。

輕型:患者無癥狀或輕度貧血,脾不大或輕度大。病程經過良好,能存活至老年。本病易被忽略,多在重型患者傢族調查時被發現。

中間型:多於幼童期出現癥狀,其臨床表現介於輕型和重型之間,中度貧血,脾臟輕或中度大,黃疽可有可無,骨骼改變較輕。

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