b地中海貧血能活多久

 2024-03-23  阅读 32  评论 0

b地中海貧血能活多久

地中海貧血是一種遺傳性的血液疾病,常見的類型有a型和b型,其中b型是地中海貧血癥中危害最大的,對胎兒的影響也是會比較嚴重,不少準媽媽們會問到,b型地中海貧血癥狀有哪些,患有b地中海貧血能活多久,今天,小編和大傢來瞭解一下。

1、重型。又稱Cooley貧血。患兒出生時無癥狀,一般會在3~12個月開始發病,呈慢性進行性貧血,面色蒼白,肝脾大,發育不良,常有輕度黃疽,癥狀隨年齡增長而日益明顯。由於骨髓代償性增生導致骨骼變大、髓腔增寬,先發生於掌骨,以後為長骨和肋骨;1歲後顱骨改變明顯,表現為頭顱變大、額部隆起、顴高、鼻梁塌陷,兩眼距增寬,形成地中海貧血特殊面容。患兒常並發氣管炎或肺炎。當並發含鐵血黃素沉著癥時,因過多的鐵沉著於心肌和其它臟器如肝、胰腺、腦垂體等而引起該臟器損害的相應癥狀,其中最嚴重的是心力衰竭,它是貧血和鐵沉著造成心肌損害的結果,是導致患兒死亡的重要原因之一。重型地中海貧血癥的患者如果不進行治療,多於5歲前死亡。

2、中間型。多於幼童期出現癥狀,其臨床表現介於輕型和重型之間,中度貧血,脾臟輕或中度大,黃疽可有可無,骨骼改變較輕。經過一定治療之後,一般可以存活至成年。

3、輕型。輕型地中海患者多在重型患者傢族中出現。患者無癥狀或輕度貧血,脾不大或輕度大。病程經過良好,一般能存活至老年。 

地中海貧血癥主要是由父親母親雙方或一方,患有或攜帶地中海基因遺傳給胎兒的,一旦患病是無法治愈的,因此,婚前要排查是否有地貧基因,而且孕期要做好地貧的篩查工作,這樣才能避免有更多地中海貧血癥的患兒出生。

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